Qu’est-ce que

Les sarcomes sont un groupe de cancers qui ont leur origine dans les cellules du tissu conjonctif, également connues sous le nom de cancers conjonctifs ou de soutien. Ce tissu forme la structure du corps humain et de ses organes et peut adopter différentes qualités, selon le type de cellules qui le composent : graisse, muscle, vaisseaux sanguins, cartilage, tendons, os, etc.

Les sarcomes se divisent principalement en sarcomes osseux, les plus fréquents étant les ostéosarcomes et les sarcomes des tissus mous.

Comme l’explique la Société Espagnole d’Oncologie Médicale (SEOM), les sarcomes des tissus mous (SPB) sont des tumeurs malignes situées dans les tissus mous, c’est-à-dire qu’elles excluent les os et le cartilage, et incluent les tissus graisseux, les muscles, tendons, vaisseaux sanguins, nerfs et tissus de peau profonde.

Ces tumeurs rares peuvent survenir n’importe où dans le corps. Cependant, elles sont plus fréquentes dans les jambes et les bras. Ils peuvent également apparaître sur le tronc, la tête, l’arrière de la cavité abdominale et les organes internes.

Bien qu’il existe plus de 50 sous-types de sarcomes, ils sont regroupés en SPB parce qu’ils ont des caractéristiques communes.

Causes

Comme pour d’autres types de cancer, comme l’ostéosarcome ou les tumeurs cérébrales, les causes des sarcomes des tissus mous sont inconnues.

De plus, la plupart des cas diagnostiqués ne sont associés à aucun facteur de risque connu. Néanmoins, dans certaines tumeurs, il existe des facteurs de risque prédominants :

Présence de maladies rares héréditaires : en particulier la neurofibromatose et la maladie de von Recklinghausen, qui sont liées à certains types de sarcomes.

Les patients qui ont reçu une radiothérapie il y a des années courent un plus grand risque de développer des sarcomes. Dans ces cas, le cancer est très résistant au traitement.

Évaluez vos symptômes

Symptômes

On peut soupçonner la présence d’un BSP chaque fois qu’une masse de tissus mous est palpable. L’inflammation des tissus mous, en l’absence de signes évidents d’infection, doit être soigneusement évaluée, car les sarcomes des tissus mous sont souvent situés profondément et peuvent ne pas être facilement palpables. Ces grumeaux ne causent habituellement pas de douleur chez le patient et peuvent croître très rapidement.

Cependant, lorsque les tumeurs augmentent en taille, la douleur peut se manifester, car la masse exerce une pression sur les muscles et les terminaisons nerveuses et, dans certains cas, comprime les organes entourant la zone affectée.

Si la masse est à l’intérieur de l’abdomen, le patient peut être asymptomatique jusqu’à ce que la tumeur se soit développée de façon notable.

L’un des problèmes que pose le diagnostic de la maladie est que bon nombre des tumeurs des tissus mous sont bénignes, de sorte que dans certains cas, on n’envisage pas au départ d’en faire un DSP. Pour cette raison, le diagnostic est retardé et les patients reçoivent d’abord un traitement qui peut ne pas être approprié.

Pour éviter ces situations, les spécialistes ont développé des critères de risque qui alertent sur la possibilité de la présence d’un sarcome :

  • Taille supérieure à 5 cm.
  • Croissance très rapide.
  • Emplacement profond.

Prévention

Il n’existe actuellement aucune mesure permettant de prévenir l’apparition d’un sarcome des tissus mous. Cependant, les personnes atteintes de maladies rares comme la neurofibromatose, le syndrome de Gardner, le syndrome de Werner, le syndrome de Li-Fraumeni et la sclérose tubéreuse sont plus à risque de développer ce type de tumeur, et les spécialistes recommandent donc des examens réguliers.

Les sarcomes des tissus mous ont environ 50 sous-types différents selon le tissu d’où provient la tumeur. Depuis SEOM indiquent que certains sous-types très spécifiques ont des caractéristiques spécifiques qui déterminent le traitement. Cependant, la grande majorité d’entre eux reçoivent le même traitement quel que soit le sous-type auquel ils appartiennent.

Le grade histologique est fondamental dans ce type de sarcome car il permet de classer les tumeurs de moins agresont dispersés et donc métastasés à distance. Dans ces cas, le site de dissémination le plusssives à plus agressives selon la vitesse de division cellulaire et leur apparence.

Les SPB peuvent également être classés en deux états différents : ceux qui sont en phase localisée et ceux qui  fréquent est le poumon, sauf dans les sarcomes intra-abdominaux, où les métastases hépatiques prédominent.

Diagnostic

Lorsque les spécialistes soupçonnent un sarcome des tissus mous, le premier test pour le diagnostiquer est une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la région. Ce test confirmera si le patient est atteint d’une tumeur et fournira des informations telles que les caractéristiques de la tumeur ou si elle a affecté les organes voisins, par exemple. De cette façon, les médecins peuvent bien planifier la chirurgie.

Si les résultats de l’IRM indiquent l’existence d’une tumeur, le test définitif pour le confirmer est la biopsie. Les oncologues avertissent qu’il est essentiel qu’une biopsie soit toujours effectuée avant l’ablation de la tumeur, car l’intervention chirurgicale change si c’est une tumeur bénigne ou maligne.

Traitements

Comme il s’agit d’une maladie à faible incidence (voir Autres données), hétérogénéité et complexité thérapeutique, les experts recommandent que les patients soient traités dans des centres multidisciplinaires.

Sarcome localisé

Lorsque le sarcome des tissus mous n’a pas de métastases, les options thérapeutiques sont :

  • Chirurgie : C’est la principale option. Le spécialiste doit être en mesure d’enlever la tumeur avec des tissus sains autour de celle-ci afin de garantir des marges de résection exemptes de cellules tumorales.
  • Ceci peut être obtenu par une chirurgie abondante (avec des marges sans tumeur) ou une chirurgie radicale (soit en amputant le membre et le compartiment, soit en réséquant l’ensemble du compartiment musculaire). La large est moins mutilante que le radical et obtient les mêmes résultats sans diminuer les chances de guérison. Cependant, dans certaines régions, il est impossible d’effectuer des interventions chirurgicales à grande échelle.
  • Radiothérapie : Le patient reçoit une radiation ionisante en plus de la chirurgie pour enlever les restes microscopiques de la tumeur et l’empêcher de réapparaître.
  • Chimiothérapie adjuvante : Les spécialistes recommandent ce traitement après l’intervention chirurgicale pour diminuer le risque que la tumeur entraîne des métastases. Son administration n’est justifiée que dans les sarcomes des parties molles de haut grade et de taille situées dans les extrémités. Si la tumeur est d’un grade inférieur ou se trouve ailleurs dans le corps, la chimiothérapie n’est pas efficace.

La SEOM rappelle qu’au cours des dernières années, deux techniques complémentaires ont été incorporées pour traiter les sarcomes des tissus mous : la radiothérapie postopératoire et les techniques de chirurgie plastique reconstructive. Ceux-ci ont permis de réduire considérablement le nombre d’amputations sans compromettre la cicatrisation.

Sarcome avec métastases

Les options au cas où le patient a des métastases sont :

Chirurgie : Les métastases des sarcomes des tissus mous sont généralement situées dans les poumons. Si un long délai (1 an) s’écoule entre le traitement du BPS et l’apparition des métastases, le spécialiste procédera à l’opération des métastases pulmonaires. Si l’intervalle est de quelques mois, la métastase est multiple ou croît très rapidement et le patient a une autre maladie pulmonaire associée, la chirurgie n’est pas efficace.

Chimiothérapie : Lorsque la chirurgie ne peut être utilisée, le traitement de choix est la chimiothérapie dans le but d’arrêter la croissance de la tumeur.

Autres informations

Incidence

Selon les données du SEOM, les tumeurs des tissus mous sont des tumeurs rares qui représentent environ 1 % des tumeurs malignes totales et 2 % de la mortalité par cancer.

Son incidence dans l’Union européenne est estimée à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes et peuvent apparaître à tout âge. Cependant, ils se développent le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Prévisions

Environ 50 pour cent des BLS peuvent maintenant être guéris. De plus, si le patient reçoit un traitement local approprié, il est peu probable que la tumeur réapparaisse. La plupart des patients qui meurent le feront à la suite d’une métastase, et non de la tumeur elle-même.

Le risque de métastases est élevé dans les 2-3 ans suivant le traitement de la tumeur de haut grade.

L'info santé :

LAISSER UN COMMENTAIRE

Please enter your comment!
Please enter your name here