Maladie auto-immune, la sclérodermie touche essentiellement les femmes de 45 à 65 ans. Elle se manifeste par des œdèmes, une sclérose de la peau ou encore des douleurs musculaires. Qu’est-ce que la sclérodermie exactement ? Existe-t-il des traitements ? Total Santé vous dévoile les dessous d’une maladie peu connue et malheureusement incurable.
La sclérodermie c’est quoi ?
La sclérodermie est une maladie rare, dont on ne connaît pas les causes exactes. Elle signifie littéralement « sclero » qui signifie dur et « derme » la peau en grec. Pour faire une généralité, parce que la maladie est plus complexe, on pourrait dire que c’est la maladie de la peau qui devient dure.
Il existe deux sortes de sclérodermies :
- La sclérodermie localisée : elle se concentre sur l’épiderme et se présente sous forme de plaques appelées « morphées ».
- La sclérodermie systémique : ici, tous les organes peuvent être atteints, généralement elle impacte plutôt la peau, les poumons et le tube digestif. Le cœur et les reins peuvent être affectés, mais moins fréquemment.
Comment se manifeste la sclérodermie ?
C’est une maladie complexe, qui se caractérise par une forte concentration de fibrose dans certains tissus, des anomalies des vaisseaux artériels et des perturbations du système immunitaire, avec notamment la production d’auto-anticorps.
La fibrose est la conséquence d’une production excessive de collagène par les cellules, par les fibroblastes du derme de la peau ou par d’autres tissus. Quand la fibrose impacte les poumons, elle entraîne une pneumopathie interstitielle, qui peut avoir de graves conséquences.
Plus globalement, la paroi des vaisseaux sanguins s’épaissit, empêchant ainsi le sang de circuler correctement.
La sclérodermie se manifeste par :
- Le phénomène de Raynaud qui est la manifestation la plus courante. Il entraîne des douleurs et un changement de la coloration de la peau des doigts quand il fait froid.
- Des ulcérations digitales qui, si le syndrome de Raynaud est présent, vous être plus importantes. Elles sont très douloureuses et sont dues à la mauvaise circulation du sang dans les doigts.
- Des œdèmes au niveau des mains.
- Une sclérose de la peau qui va petit à petit perdre de sa souplesse. Elle peut se focaliser sur les mains, mais aussi atteindre les pieds, le visage, le tronc et les cuisses. Pour mesurer l’étendue de la sclérose, les médecins utilisent un score cutané appelé score de Rodnan qui permet d’évaluer l’importance de l’épaississement cutané.
- Des atteintes articulaires et musculaires : les articulations perdent de leur souplesse et deviennent douloureuses. Quant aux muscles, ils deviennent également douloureux et inflammatoires (plus rare).
- Des atteintes viscérales : très fréquentes dans la maladie, les atteintes digestives entraînent des brûlures dans l’œsophage et des troubles du transit (diarrhées/constipation).
- Des calcinoses qui sont des calcifications qui se manifestent sous la peau ou dans le muscle.
- Des pneumopathies interstitielles.
- Des hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP).
- Une atteinte du cœur qui peut entraîner une insuffisance cardiaque.
- Pour finir, d’atteinte rénale favorisée par la prise de corticoïdes, mais qui reste très rare.
Comment détecter la sclérodermie ?
La sclérodermie fait partie des maladies dites « connectivites » ou collagénoses. Ce sont des maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du collagène et du tissu conjonctif. Ainsi, pour détecter la sclérodermie, le médecin va chercher les auto-anticorps présents dans le sang. C’est à dire, des anticorps qui vont attaquer les protéines présentes dans le noyau des cellules.
Grâce à l’avancée de la recherche, on sait que cette maladie atteint surtout les femmes et qu’elle impacterait entre 6 500 et 10 000 personnes en France.
Quelles sont les causes de la sclérodermie ?
Comme la plupart des maladies auto-immunes, les causes de la sclérodermie ne sont pas connues. Toutefois, on sait que la sclérodermie n’est pas contagieuse et n’est pas héréditaire.
Certaines catégories socioprofessionnelles y ma sont plus exposées à la maladie, notamment les personnes travaillant au contact de la silice.
Comment soigner la sclérodermie ?
Malheureusement, on ne sait pas soigner la sclérodermie et il n’existe aucun traitement. Cependant, des possibilités de traitement médicamenteux existent pour traiter chaque symptôme individuellement. Plus concrètement, les médecins soignent les complications de la sclérodermie comme les ulcères des doigts, l’HTAP et la crise rénale.
Des séances de kinésithérapie et des massages peuvent être prescrits pour soulager les douleurs et amoindrir les symptômes de la sclérodermie.
La sclérodermie systémique, en attaquant des organes vitaux comme le cœur et les poumons peuvent entraîner le décès des patients atteints.
Toutefois, il n’existe pas de modèle unique du développement de la maladie. Chez certaines personnes, de nombreuses complications vont apparaître, alors que d’autres patients n’en développeront aucune.
Quel médecin voir ?
Dans un premier temps, c’est le dermatologue qui posera le diagnostic de la maladie. Toutefois, selon l’évolution et la manifestation de la sclérodermie, le patient sera amené à consulter un rhumatologue ou un pneumologue.
Outre le score de Rodnan pratiqué par le dermatologue, un bilan sanguin est effectué, ainsi que des examens complémentaires, donc une échographie du cœur ou une étude de la fonction respiratoire.
Une surveillance de la maladie est très importante et c’est le médecin généraliste qui va en suivre l’évolution.
source : https://solidarites-sante.gouv.fr/IMG/pdf/liste_maladies_rares_cosv_fmr.pdf
