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Peut-on mourir de la sclérodermie ?

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Peut-on mourir de la sclérodermie ?
Source : shutterstock.com

La sclérodermie fait partie des maladies rares, chroniques et auto-immunes encore relativement méconnues. Son nom vient du grec : « sclero » signifie « dur », et « derme » signifie « peau ». La sclérodermie est donc la maladie de la peau dure, bien que cela soit plus complexe. En effet, elle associe une fibrose diffuse (aussi appelée sclérose, c’est le fait que des fibres prennent la place de cellules qui ont été détruites et qui ne se régénèrent pas) et des problèmes vasculaires (de la circulation sanguine) au niveau de la peau, des articulations et des viscères. Cette maladie rare dont on ne connaît pas bien les causes (l’étiologie) peut avoir des conséquences désastreuses, mais ce n’est pas toujours le cas. Suivez-nous pour en savoir plus, et notamment si on peut mourir de la sclérodermie !

Comment attrape-t-on la sclérodermie ? 

Comme nous l’avons dit, l’étiologie de la sclérodermie est encore assez mystérieuse : on ne sait pas pourquoi certaines personnes développent cette maladie. Par contre, ce qui est sûr, c’est que ce n’est pas une maladie contagieuse : être en contact avec une personne atteinte de sclérodermie ne vous rendra pas malade à votre tour.

Les données épidémiologiques montrent que les femmes sont plus 4 fois plus souvent touchées par la maladie que les hommes, et que la sclérodermie se déclare le plus souvent entre 20 et 50 ans. Le taux de prévalence en France (le nombre de malades de la sclérodermie) est compris entre 6 500 et 10 000. Notez que le terrain génétique pourrait avoir une influence (c’est-à-dire qu’on a plus de chance de développer une sclérodermie s’il y en a eu dans sa famille, mais ce n’est pas obligatoire), et que le GFRS (groupe français pour la recherche sur la sclérodermie) note que l’exposition répétée (dans le cadre professionnel) à certaines substances, comme la silice, augmente le risque de présenter une sclérodermie systémique.

Comment attrape-t-on la sclérodermie ? 
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Qu’est-ce que la sclérodermie systémique ? 

En réalité, il existe non pas une, mais des sclérodermies. On distingue classiquement :

  • La sclérodermie localisée : dans ce cas, seule la peau est touchée, et non les organes profonds (comme les poumons, le cœur ou les reins). Elle est caractérisée par un durcissement de la peau par endroit, car la peau s’épaissit (on parle de morphées). C’est la forme la plus bénigne de la maladie.
  • La sclérodermie systémique : c’est la forme la plus compliquée de la maladie, et celle-ci se subdivise encore en trois sous-types.
    • La sclérodermie systémique limitée ou syndrome de CREST : cette sclérodermie est caractérisée par des dépôts de calcium dans le corps et la peau, par le phénomène de Raynaud (un trouble de la circulation sanguine, souvent au niveau des doigts qui deviennent blancs lors de crises où le sang ne circule plus bien), par un resserrement de la peau des doigts (sclérodactylie), une dilatation des vaisseaux sanguins (télangiectasie) et un dysfonctionnement de l’œsophage. La peau du visage a tendance à se rétracter et une hypertension pulmonaire peut se développer, mais la maladie évolue lentement.
    • La sclérodermie systémique généralisée avec atteinte cutanée diffuse : ce type de sclérodermie évolue plus rapidement. On retrouve le phénomène de Raynaud et des complications gastro-œsophagiennes, et cela peut mener à d’autres complications comme la maladie pulmonaire interstitielle et des problèmes rénaux.  Dans ce cas, la sclérose (l’atteinte cutanée) atteint la peau au-delà des coudes et des genoux : c’est pour cela qu’on parle d’atteinte cutanée diffuse.
    • La sclérodermie systémique sine scléroderme : ici, cela ressemble au cas précédent, mais il n’y aura pas de rétraction de la peau. La sclérodermie n’est donc pas uniquement la maladie de la peau dure, c’est plus complexe que cela.

Comment savoir si je l’ai  ? 

Avant toute chose, pas de panique et de nosophobie (la peur d’attraper des maladies) : la sclérodermie reste une maladie rare, il y a peu de chance que vous en soyez atteint. De plus, seul un médecin pourra poser un diagnostic : inutile de s’inquiéter en amont et de s’auto-diagnostiquer, il faut aller consulter un médecin si vous repérerez les symptômes dont nous avons parlé ci-dessus.

Les signes que vous présentez si vous avez cette maladie ont l’avantage d’être assez facile à repérer : le phénomène de Raynaud est notamment facilement visible, et son aggravation est un signal d’alarme. Un médecin cherchera aussi à savoir si vous avez un essoufflement anormal (signe d’une atteinte des poumons), si la peau de vos doigts est particulièrement dure et qu’ils sont gonflés (les doigts sont les premiers touchés), si vos doigts se rétractent, ou encore si vous avez des brûlures œsophagiennes.

Un médecin qui suspecte la présence d’une sclérodermie vous prescrira un bilan sanguin pour détecter la présence d’anticorps spécifiques, responsables de la maladie (ils causent un excès de collagène notamment, responsable de l’excès de peau et de sa dureté).

Comment savoir si je l'ai  ? 
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Comment guérir la sclérodermie ? 

La sclérodermie est une maladie auto-immune, chronique et incurable : cela veut dire que l’on ne peut pas éradiquer la cause de la maladie (qu’on ne maîtrise pas encore bien, même si des recherches sur la sclérodermie sont en cours). La sclérodermie, particulièrement dans sa forme diffuse peut être mortelle : le pronostic vital à 10 ans pour ce type de la maladie est de 65% (à cause des complications viscérales qu’elle peut entraîner) contre 90% pour une sclérodermie localisée.

Par contre, il est possible d’agir sur les symptômes : on parle d’un traitement symptomatique. Il est donc faux de penser que rien ne peut être fait face à une sclérodermie. Selon les patients et les atteintes liées à la maladie, différents traitements peuvent être proposés : corticostéroïdes, immunodépresseurs, inhibiteurs calciques, etc. Sachez que ces médicaments agissent sur certains mécanismes du corps, mais peuvent ne pas être indiqués, car ils peuvent aggraver d’autres manifestations (par exemple : un médicament va agir sur le phénomène de Raynaud mais empirer les complications gastroœsophagiennes). Il faut donc faire confiance aux médecins pour prescrire le bon traitement dans chaque cas particulier, et ne pas hésiter à poser ses questions pour vivre au mieux avec cette maladie !

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